Реиеов синдром - опис, симптоми (знаци), дијагноза, лечење.

Реиеов синдром је патолошко стање које се манифестује енцефалопатијом и масном дегенерацијом јетре. Рани симптоми болести - неумитно повраћање, мучнина, дијареја. Хепатомегалија, неуролошки симптоми, респираторни поремећаји и кома се постепено развијају. Дијагностичке мере имају за циљ одређивање нивоа глукозе, јетрених ензима, амонијака, фактора коагулације у крви. Да би се идентификовао степен прекида централног нервног система, извршен је електроенцефалограм, ЦТ скенер мозга и биопсија јетре. Терапеутске мере не могу зауставити развој патологије, имају за циљ одржавање виталних функција тела.

Реиеов синдром

Рејов синдром је ретка али изузетно опасна болест коју карактерише доминантна оштећења мозга и акумулација масти у јетри. Прво је то описало 1963. године од стране научника Реие, Морган и Басал. Према статистикама, патологија се развија код деце и адолесцената инфицираних вирусним инфекцијама у омјеру од 2: 100 000. Случајеви болести код одраслих су изузетно ретки, иако нису искључени.

До данас, клинички критеријуми Реие синдрома укључују не-инфламаторне генезе енцефалопатије код пацијената од 16 година, у пратњи пораст у нивоима АЛТ, АСТ, или амонијака је више од три пута, односно масне јетре, или два од ових симптома истовремено. Рејин класични синдром обично се повезује са историјом аспирина, атипичним - са урођеним метаболичким поремећајима (метаболизам амино киселина, масних и органских киселина, ензима укључених у производни циклус орнитинског уреје итд.). Раи (атипични) облици болести забележени су само код деце млађе од пет година.

Од 1973. стопа морталитета у Реиеовом синдрому готово је преполовљена и тренутно не прелази 20% у просјеку, иако у групи до пет година (а то је посебно вриједно за дјецу млађе од годину дана), сваки други пацијент умире. Најчешће, касна дијагноза и хоспитализација доводе до трагичног исхода. Исход болести зависи од многих фактора, нарочито од брзине прављења дијагнозе, почетка терапијских процедура; о тежини процеса.

Узроци и патогенеза Реиеовог синдрома

Тачни узроци који доводе до развоја Реиеовог синдрома још нису проучавани. Сматра се да су основа свих процеса оштећења митохондрије и кршења њихове функције, односно, неуспеха АТП синтезе - једињења која је главни извор енергије за ћелије и осигурава све метаболичке процесе у организму. Мноштво спољних и унутрашњих узрока може довести до митохондријалног дефекта: лекова, инфекција, токсина, конгениталних аномалија итд. Истовремено, оштећење митохондрија се примећује у свим органима и ткивима, а нарочито у јетри и можданим ћелијама.

Бројне клиничке студије спроведене на пресеку гастроентерологије, токсикологије, хепатологије, вирологије и других наука показале су и ефекат примене лекова ацетилсалицилне киселине у лечењу вирусних инфекција на учесталост Реиеовог синдрома. Сви болесни пацијенти су забиљежили претходну инфективну патологију: грипа, овчја олуја, црвену грозницу и друге. Поред тога, ризик од Рејовог синдрома повећава се за 35 фактора уколико се аспирин користи за лечење ових болести. То је повезано са токсичним ефектом лека на ћелије целог организма, посебно ћелија јетре и мозга. Такође, забележени су случајеви смањења трајања, озбиљности и преваленције патологије са одбијањем пацијената од аспирина или њиховим замјеном другим антипиретским и противнетним лијековима, што још једном показује штетан ефекат лијека.

Симптоми Реиеовог синдрома

У већини случајева, симптоми Реиеовог синдрома појављују се након пацијента који је у потпуности опоравио вирусну инфекцију, али се понекад клинички знаци развијају на пети дан заразне болести. Прве манифестације Реиеовог синдрома су сличне обољењима гастроинтестиналног тракта: мучнина, повраћање, дијареја, тако да многи људи пре свега пређу на гастроентеролога. Величина јетре постепено се повећава, достижући максимално 5-7 дана болести, али се жутица не појављује. Неколико дана касније се манифестују неуролошки симптоми: дезориентација у свемиру, збуњеност, поспаност, надражљивост, повећано дисање, оток мозга, парализа и конвулзије, кома.

Клинички знаци Реиеовог синдрома у великој мјери зависе од узраста пацијента. Синдром се најчешће развија у детињству, али понекад има и одраслих. Код новорођенчади у већини случајева настају конвулзије због недостатка глукозе или можданог удара, поремећаја дисања, дијареје. Повраћање је скоро увек одсутно. Старија деца са Рејовим синдромом претежно трпе због неускладљивих повраћања, напада, дисања и поремећаја свести. Ови симптоми су такође карактеристични за одрасле. Све манифестације трају око 1-2 недеље, а затим постепено нестају. Нажалост, у 50% случајева, патологија је фатална.

Редовност тока болести омогућила је Ловејоиу и другим стручњацима да идентификују главне стадијуме Реиеовог синдрома. На стадијуму 0 могу бити знаци масне хепатозе јетре, али не постоје клиничке манифестације. Фаза 1 карактерише повраћање, летаргија, поспаност, дисфункција јетре, а фатални исходи у овој фази су око 5%. Фаза 2 Реиеов синдром се манифестује дезориентацијом, делиријем, поремећајем дисања, нападима, отказивањем јетре, агресивним понашањем, агитацијом, брзим срчаним откуцајима, грозницом, знојењем и дилатираним ученицима.

3. фаза значи почетак кома; обележен пораст дисања, промене у пупилчним рефлексима, поремећај функције јетре. Током овог периода умре око 50-60% пацијената. У стадијуму 4 Реиеовог синдрома недостаје највише рефлекса (тетива, пупиларија итд.) И реакције на стимулусе, респираторне поремећаје и продубљивање коме. Смртност ове групе пацијената је 95%.

Дијагноза Реиеовог синдрома

Прилично је тешко дијагностиковати пацијента искључиво на основу клиничких манифестација, јер Реиеов синдром нема специфичне знакове. Веома је важно одржати високу пажњу о овој патологији и, ако је потребно, предузети хитне мере како би спасили живот пацијента.

Лабораторијска дијагноза Реиеовог синдрома је да изврши биохемијске анализе крви. Ранији карактеристични знак патологије је повећање концентрације амонија у крви, али на крају 3-4 дана, ниво се смањује у нормално стање. Код пацијената са порастом серумских трансаминаза, активност билирубина и алкалне фосфатазе се не мења. Код деце са Реиеовим синдромом, хипогликемијом (смањењем концентрације глукозе у крви), хипоалбуминемијом (недостатак албумином), хипопротробинемијом (смањењем нивоа протромбина), откривен је пад броја фактора система коагулације крви.

Често се врши биопсија ткива јетре: она помаже да се открије масна дегенерација ћелија. Рејов синдром карактерише одсуство знакова упале и некрозе. Да би се одредиле неуролошке промене, направили су електроенцефалограм, ЦТ скенирање мозга. Да се ​​искључе заразне лезије нервног система, провести студију о течности.

Реиеов синдром третмана

Терапеутске мере не могу зауставити развој Реиеовог синдрома, они су намењени само одржавању виталних функција. Пацијенти захтевају обавезну хоспитализацију са интензивном бригом, искључује се третман на кући.

Лечење болесника са Реиеовим синдромом у стању коме има за циљ спречавање трагичног исхода и нежељених компликација, нарочито повећање интракранијалног притиска. Интрацранијални притисак не би требало да прелази 15 Торр, са растом индикатора прописане интравенске ињекције манитола и фуросемида и других лекова. Да би се спречило запаљење у мозгу, убризгали су кортикостероиди.

Поред тога, пацијентима с Рејовим синдромом предвиђени су концентровани раствор глукозе како би се надокнадио његов недостатак, а поремећаји стрпљења крви су такође кориговани ињектирањем витамина К, свеже замрзнуте плазме. Понекад се користе трансфузије крви или хемодијализа. Истовремено с процедурама, витални параметри се константно мјере: притисак, пулс, стопа дисања итд. Када се открију кршења, оне се исправљају.

Прогноза и превенција Реиеовог синдрома

Недавно је постојала тенденција да се побољша прогноза Реиеовог синдрома. Према статистичким подацима, дошло је до смањења морталитета, изузев беба и пацијената у ИВ фази болести. Брза детекција и благовремено лечење су основа успешног исхода болести.

Генерално, прогноза Реиеовог синдрома зависи од степена промене у функцији централног нервног система и брзине прогресије поремећаја. Пацијенти који су превазишли акутну фазу патологије, у већини случајева, шупљина опоравља. Понекад може постојати знаци оштећења можданих ћелија: ментална ретардација, напади, патологија периферних живаца итд. Бројни знаци указују на неповољну прогнозу: тренутну промену прве три фазе, рано појављивање напада, значајно повећање амонијака (изнад 300 μг / мл), повећање притиска цереброспиналне течности, лоши резултати електроенцефалограма. Рејов синдром се скоро никада не развија двапут у једној особи.

Да би се спречило развој патологије, важно је обратити пажњу на опште стање дјетета. Ако постоје нежељени симптоми, одмах се консултујте са доктором и не користите сами себе. Што се раније терапија започиње, веће су шансе за успјешан опоравак. Такође је неопходно искључити употребу лекова ацетилсалицилне киселине за лечење вирусних инфекција.

Реиеов синдром

Реие-ов синдром је акутна енцефалопатија угрожена животом, која је узнапредовала живот, у комбинацији са оштећењем јетре и класичном верзијом услед примене ацетилсалицилне киселине на позадину заразне болести вируса. Појављује се изненадном повраћањем, онда се појављује психомоторна узнемиреност, наизменично са апатијом, летаргијом, дезориентацијом, са прелазом на кому. Дијагноза према клиничким подацима, узимајући у обзир историју, резултате биокемијских и клиничких тестова крви, истраживање цереброспиналне течности, ултразвук абдоминалне шупљине, коагулограм, пункцијске биопсије јетре. Основа терапије је интензивна терапија хемодинамике, коагулације, респираторних поремећаја и едема мозга. Почетни третман је започео, што је више наде за повољан исход.

Реиеов синдром

Реие-ов синдром (болест бубрења јетре, Реие-ов синдром) је акутна и прогресивна енцефалопатија која се јавља код деце испод 16 година живота. Изоловани случајеви су описани код одраслих. По први пут, потпуни рачун клиничког синдрома је дат 1963. године од стране аустралијског патолога Реиа, након чега је болест почела да носи његово име и препозната је као независна носологија. На почетку, стручњаци из области неурологије и педијатрије Реиовог синдрома били су повезани само са случајевима акутне енцефалопатије која се јавља након узимања аспирина у односу на вирусну инфекцију. Касније су описане т. Реја подобна болест. У овом погледу тренутно су класификовани тренутно повезани аспирин или класични Раиов синдром и атипични Раиов синдром, укључујући и Раи-лике синдроме.

Најчешће, синдром се јавља код деце старосне доби од 5 до 14 година, без обзира на пол дјеце. Инциденца варира: у Великој Британији код дјеце млађе од 18 година, то је 0,1 случаја на 100 хиљада, у САД - 1 случај на 100 хиљада. У осамдесетим је дошло до значајног смањења инциденце након увођења ограничења употребе аспирина код дјеце.

Узроци Раиовог синдрома

Етиопатогенеза синдрома није у потпуности истражена. Класични Раиов синдром развија се као последица примене препарата салицилне киселине као антипиретике код деце која пате од акутних респираторних вирусних инфекција и других вирусних инфекција (најчешће грипа, оваца, херпеса, параинфлуенце). Треба нагласити да се ово не односи на прекомерно дозирање салицилата, већ о узимању у препоручене дозне узраста. Остали лијекови, хипогликин, валпроат, бактеријски ендотоксини, инсектициди и друге супстанце које делују као митохондријски отрови могу дјеловати као етиофактори рехастих синдрома. Према студијама у Великој Британији, у 10% случајева Раиов синдром су пропраћени урођеним метаболичким поремећајима (дисметаболизам масних киселина, недостатак карнитин трансферазе, поремећаји у циклусу уреје, недостатак глицерин киназе итд.).

Главни патогенетски супстрат Раиовог синдрома је поремећај у функционисању митохондрија, што доводи до ћелијске апоптозе (смрти). Триггерс митохондријалних поремећаја могу бити различити егзогени (лекови и друге супстанце) и ендогени (дисметаболички поремећаји) фактори. Предложено је да се Раиов синдром јавља код деце са конгениталном субклиничком инсуфицијенцијом митохондријалних ензима. Познато је да након апсорпције салицилата и других супстанци, њихови метаболити улазе у јетру, где имају токсични ефекат на митохондрије. Резултат је апоптоза хепатоцита, масна инфилтрација јетре и повреда његове детоксикацијске функције. Ово је праћено наглим порастом концентрације јетрних трансаминаза и амонијака у крви, неколико пута веће од нормалног. Ови метаболити имају токсични ефекат на церебрална ткива, што доводи до развоја рапидно прогресивне токсичне енцефалопатије и отока мозга.

Морфолошки, Раиов синдром карактерише мастна масна хепатоза која је широко распрострањена и посебно се манифестује дуж периферије јетрних лобула. Блага масна дегенерација се примећује код других соматских органа: панкреаса, срчаног мишића, епителија бубрежних тубула. У церебралним ткивима примећују се дегенеративне промене у неуронима и едем астроцита.

Симптоми Раиовог синдрома

Класични рејски синдром манифестује се у просеку 3 дана након вирусне инфекције, иако се овај период може разликовати од 12 сати до 21 дана. Са варницом, дебео синдрома се јавља у 4-5 дана осипа. Обавезни симптом је повраћање. По правилу се понавља. У 24-48 сати након појаве повраћања, примећују се промене у понашању детета, у распону од раздражљивости и неуобичајеног узбуђења до инхибиције и поспаности. Дете престаје да говори, не жели да једе и пије, контакт са њим је тешко. Брзо, пацијент престаје да се оријентише у окружењу, а временом се појављује делириум. Ови услови су праћени хипервентилацијом. Тада дијете пада у кому, која у почетку има прекинут тип и траје не више од 3 сата, а затим може трајати од 1-4 дана до неколико недеља. У последњој фази синдрома, јавља се респираторни застој.

Синдром Атипицал Реие има сличну клинику, али обично дебитује у првих 5 година живота. Често се формира на позадини конгениталних метаболичких поремећаја. Генерално, Рејов синдром било које врсте карактерише брз напредак и, без интензивног лечења, доводи до смрти. У неким случајевима може доћи до благог и спонтаног хапшења прогресије симптома.

Дијагноза Раиовог синдрома

Осумњичени Раиов синдром код педијатра или неуролога може се користити за откривање историје везе са вирусном инфекцијом, аспирином и другим изворима митохондријалних токсина, типичну клиничку слику болести (повраћање након психо-неуролошких поремећаја) и повећану јетру. Биохемијска анализа крви са одређивањем нивоа јетрених ензима, ултразвуком абдоминалне шупљине, биопсијом јетре, проучавањем цереброспиналне течности помаже да се верификује Раиов синдром.

Биокемија крви показује повећање АСТ и АЛТ за 3 пута или више (у неким случајевима за 20 пута) са нормалним садржајем билирубина. Патогномонски знак је нагло повећање нивоа амонијака. У 40% случајева, хипогликемија се посматра, по правилу, то су дјеца млађа од 5 година. Концентрација електролита у крви може се разликовати у зависности од степена дехидрације која се развија због повраћања и одбијања да пије. У већини случајева, Раиов синдром је праћен кршењем система коагулације, што се огледа у коагулограму података. Бројање крви остаје у нормалном опсегу, понекад благи пораст леукоцита.

Да би се искључила заразна патологија ЦНС-а, изведена је лумбална пункција. Истраживање цереброспиналне течности указује на његову стерилност и не открива значајна одступања у његовом саставу, што елиминише инфекцијско-запаљиву природу енцефалопатије. Ултрасонографија абдоминалне шупљине одређује повећање јетре - хепатомегалију, његову дифузно повећану ехогеност и структурну густину; Сличне промене у панкреасу су могуће. Ако се Раиов синдром не може успоставити према горе наведеним дијагностичким методама, обавља се биопсија јетре. Морфолошка студија примерака биопсије открива слику типичну за синдром: одсуство запаљенских промена и присуство знакова изражене масне дегенерације.

Рејов синдром је дијагноза искључивања. Диференцијална дијагностика врши се вирусним инфекцијама, енцефалитисом, менингитисом, разним ињекционим синдромима, субарахноидном хеморагијом итд. Након опоравка, деца која су имали синдром се позивају на генетске консултације ради елиминације њихових урођених метаболичких болести.

Лечење и прогноза Раиовог синдрома

Осумњичени Раиов синдром је индикација хитне хоспитализације у јединици интензивне неге. Лечење је прилично симптоматично и има за циљ спречавање патолошких процеса који се јављају у телу и одржавање виталних органа. Кортикостероиди (углавном преднизон), електролит и инфузије витамина К, и манитол се користе за ублажавање едеме мозга. Интравенска примена течности с једне стране је неопходна за брзо елиминисање амонијака и других токсичних супстанци из тела, а са друге стране је ограничена због опасности од прогресије церебралног едема. Корекција поремећаја циркулације и поремећаја хемостазе. Када респираторни поремећаји производе интравацију трахеала са хипервентилацијом. Лечење се врши уз континуирано праћење крвног притиска, састава крви у крви, интракранијални притисак.

Смртност у почетној фази синдрома је 5%, у фази интермитентне коме - 50-60%, на посљедњој фази - 95%. Узрок смрти је обично мозак едем, мање често - респираторна инсуфицијенција, крварење путем желуца, због коагулопатије, срчане инсуфицијенције, сепсе или акутне бубрежне инсуфицијенције. Ако је Реие-ов синдром препознат у раној фази и одмах се започне одговарајућа терапија, онда се можемо надати срећном исходу. Захваљујући побољшању метода дијагнозе и лечења, смртност је смањена са 40% забележених 1970-их. до 20% деведесетих Код преживеле деце, по правилу, постоји потпуни неуропсихолошки опоравак.

Спречити појаву синдрома омогућава одбацивање употребе салицилата код деце. Тренутно, многе земље имају политику замјене салицилата са парацетамолом или ибупрофеном када је потребна антипиретска терапија.

Реиеов синдром

Рејов синдром је веома запањујуће, брзо напредујуће стање које угрожава живот детета. Постоји такав синдром код деце испод 13 година, праћено упалом и отоком мозга, брзим оштећивањем ткива јетре и акумулацијом масти у њему. По први пут, Даглас Рај, аустралијски лекар, чије је име додељено овом синдрому, написао је о овом стању 1963. године. Од 1974. до 1984. САД су сваке године регистровале 200 до 550 деце са овим синдромом.

Овај синдром обично погађа децу и адолесценте. Развој такве болести код одраслих је изузетно реткост. Било је периода када су примећене значајне епидемије код пацијената са опицима и инфлуенци. Ако особа пати од Раиовог синдрома, онда се може развити иу другим члановима породице или рођацима. Разлог за ово остаје непознат: да ли инфекција има својства која се преносе или је повезана са наследјењем.

Узроци Реиеовог синдрома

Верује се да је развој овог синдрома повезан са повећаном осетљивошћу деце на ацетилсалицилно киселину и лековима у којима је садржано. Сви ови лекови су прописани за болести повезане са грозницом и грозницом, на примјер: акутне респираторне инфекције, грипа, малигури, норице.

Ацетилсалицилна киселина у телу доводи до развоја генерализованог оштећења елемената ћелијских структура, што заузврат крши метаболизам масних киселина. У крви детета, ниво азотних токсина се брзо повећава.

Као резултат, масна инфилтрација се јавља у јетри, а ткива су оштећена. Са стране централног нервног система, запаљење мозга се развија са својим даљим едемом. Према томе, друго име за ово стање је бела болест јетре или акутна хепатична енцефалопатија.

У овом случају дете не постаје жуто и ниво билирубина у крви не прелази норму, али садржај серумских ензима, трансаминаза и амонијака одмах повећава за 3-4 пута или више.

Главни симптоми

Почетак Реиеовог синдрома често се поклапа са периодом опоравка после патње од вирусних болести, као што су варикоци или инфлуенца, као и након узимања аспирина. Развој симптома обично се јавља у року од 3-7 дана од појаве основног вирусног обољења. Болест се развија у временском периоду од неколико сати до 1-2 дана.

Прве манифестације Раиовог синдрома обично укључују:

  • изненадна мучнина са тешким повраћањем;
  • губитак интереса са недостатком енергије;
  • веома чудно понашање, укључујући летаргију, промене личности, раздражљивост, нејасни говор;
  • поспаност, дијете стално жели да спава.

Када дође до оштећења јетре и мозга, појављују се сљедећи симптоми:

  1. дете не зна где је, не препознаје рођаке и пријатеље, не може одговорити на најједноставнија питања;
  2. постоји дубоко, брзо дисање (хипервентилација);
  3. дијете постаје веома агресивно и чак може напасти без разлога;
  4. појављују се конвулзије и кома.

Са појавом таквих симптома, када је дисање узнемиравано, нарочито код деце млађе од три године, појављује се поспаност са ненадним прелазом на инхибицију и потпуну дезоријентацију, а затим се јављају психомоторна узнемиреност и конвулзије, мали су осјећаји често појављују на кожи мале дјеце да виде доктора.

Од самог почетка болести, волумен јетре драматично се повећава, функција бубрега је поремећена, након чега следи смањење дневног волумена урина. Такво дијете мора бити хитно хоспитализовано. За коначно одређивање дијагнозе Раиовог синдрома, извршена је биопсија јетре и лумбална пункција.

Само употреба интензивне терапије лековима може олакшати његово стање, под непосредним лечењем за медицинску помоћ. Ако се лечење не започне благовремено, 30 до 80% случајева завршава смрт неколико дана. Чак и када је било могуће уклонити дијете из коми, у мозгу могу доћи и неповратне промјене, које доводе до менталног замора и појављивања конвулзивног синдрома, а развија се цироза јетре.

Само благ облик болести, благовремен приступ лекару и веома интензивна терапија омогућавају дијете да се потпуно излечи.

Реи'с Синдроме Треатмент Метходс

Ниједан третман не може зауставити развој овог синдрома. Рано откривање болести и интензивне неге су виталне, а циљ је првенствено одржавање телесних функција, укључујући дисање и циркулацију крви. На самом почетку лечења главни циљ је одржавање притиска церебралне перфузије од најмање 50 мм Хг. ст. и спријечити компликације повезане са поремећеном функцијом јетре.

Све терапеутске мере имају за циљ уклањање вишка амонијака и других метаболита из тела што је пре могуће. За то се интравенозно инфузирају раствори глукозе, течности и електролита. Да би се смањио оток мозга и интракранијални притисак, убризгали су се кортикостероиди, манитол, глицерин.

У исто време коригују се циркулација крви и респираторни поремећаји, због којих користе артеријску и вену катетеризацију како би се контролисала састав крви и давање потребних лијекова, а такође се примјењује на повезивање дјетета са вентилатором.

Прогноза и последице

У случају Рхеа синдрома, прогноза зависи од тога колико су оштећене функције мозга и колико брзо напредују, колико је интракранијални притисак, колико је амонијака присутно у крви. Ако је то болест благе шансе смрти је 2%, ако постоји дубока кома - 80%.

Ако бисмо успели да превладамо акутну фазу Раиовог синдрома, даљи опоравак је. Ако се касније дође до напада, може доћи до знакова оштећења мозга. То су конвулзивни поремећаји, оштећење периферних живаца, трзање мишића, ментална ретардација. Врло ријетко, али се дешава да се код једног дјетета Реиеов синдром јавља два пута.

Када позвати хитну помоћ

Хитну помоћ треба назвати када дете има вирусну инфекцију и примењује лекове са салицилном киселином, а стање се погоршава: развија се мучнина и озбиљна повраћање, конфузија, дезориентација, узнемиреност, конвулзије и губитак свести.

Да би се спречио овај синдром, деци су забрањене давању ацетилсалицилне киселине и лекова са садржајем до 12 година. Ако вам је потребно да смањите температуру код детета, лекари препоручују употребу парацетамола и лекова који га садрже, као и ибупрофена.

Реиеов синдром код деце

Шта је Реиеов синдром код деце -

Реиеов синдром код деце је болест која се јавља код неке деце и адолесцената који су узели аспирин за лечење болести горњих дисајних путева. Рејов синдром утиче на функционисање бубрега, јетре, мозга. Вероватно ће бити фаталан ако се не третира на време.

Аспирин се сматра безбедним лекаром, који се често користи за лечење деце и одраслих. Али не много људи мисли да овај лек може представљати претњу детету. Однос узимања аспирина и појаве Раиовог синдрома није у потпуности схваћен.

Године 1963, манифестације акутне не-запаљенске енцефалопатије и масне дегенерације унутрашњих органа први су описали истраживачи који су водили Реие. Није било знакова запаљења мозга, али његов едем је био присутан. Умерене промене у јетри и повећање трансаминаза за 3 пута или више, или повећање нивоа амонијака.

Шта изазива / Узроци Раиовог синдрома код деце:

Узрок болести није јасан. Главно кршење је акутни генерализовани губитак митохондријалне функције. На почетку студије, почетак синдрома био је повезан са вирусним болестима као што су варицела, херпес, грип, итд.

Даље је утврђено да Реие-ов синдром изазива администрацију салицилата за лечење горе наведених болести. Осамдесетих година прошлог века аспирин је значајно смањен у земљама англосаксонске државе, а такође је смањена учесталост регистрације болести.

Патогенеза (шта се дешава?) Током Реиеовог синдрома код деце:

Реиеов синдром је клиничко-патолошко јединство, које карактерише повреда митохондријума све до потпуног прекида митохондријалне активности. У митохондријама се ниво ацетил-ЦоА смањује. Поремећај може бити узрокован ендогеним или егзогеним факотори: лековима, инфекцијама, урођеним метаболичким поремећајима.

На основу клиничких опсервација и проучавања различитих модела животиња доказано је учешће различитих митохондријалних ензима. Поред кршења Б-оксидације масних киселина, дошло је до кршења пируват карбоксилазе, а тиме и смањења производње гликогена и на крају развоја хипогликемије. У цитратном циклусу може се показати смањење малатне и сукцинатне дехидрогеназе у подручју респираторног ланца, смањење цитокром-оксидазе и митохондријалног дела циклуса урее, смањење орнитин транскарбамилазе и карбамил фосфат синтетазе.

Симптоми Рејиног синдрома код деце:

Иницијални симптоми Реиеовог синдрома код деце су мучнина, повраћање и дијареја. На почетку, манифестације су сличне цријева грипа и заразних болести гастроинтестиналног тракта. Даљи симптоми укључују:

  • поремећена функција бубрега
  • јетра постаје упаљено и напуњено течном
  • отицање мозга (за овај симптом Раиов синдром може се збунити енцефалитисом)
  • дисање се убрзава, у неким случајевима постаје све теже
  • шећер у крви нагло пада
  • поспаност и умор
  • ниво амонијака у крви расте
  • повећава се киселина у крви
  • мучнина и повраћање
  • конвулзије и губитак свести
  • агресивно и ирационално понашање
  • парализа неких мишићних група у рукама или ногама

Симптоми се јављају 1-2 недеље.

Дијагноза Рејиног синдрома код деце:

Дијагностиковање "Рејовог синдрома" је прилично тешко за дете због недостатка специфичних симптома који би били карактеристични само за ову болест. Велики ризик од медицинске грешке у дијагнози. Да бисте појаснили дијагнозу, потребан вам је низ студија. Доктор треба да зна о свим лековима који су дати дјетету у блиској будућности.

Тест крви одређује:

  • јетрени ензими, холестерол и фактори за згрушавање крви
  • ниво амонијака
  • билирубин, амилаза и липаза
  • садржај глукозе

Потребни су следећи прегледи:

  • електроенцефалограм
  • компјутерска томографија главе
  • одређивање нивоа интракранијалног притиска
  • биопсија ткива биопсије јетре
  • лумбална пункција цереброспиналне течности

Лечење Рејиног синдрома код деце:

Ако проналазите симптоме Раиовог синдрома код вашег детета, одмах позовите хитну помоћ. Код куће болест је строго забрањена за лечење! Требали бисте бити забринути због значајног погоршања стања детета у току виралне болести.

Болест се лечи само у болници. Терапија обухвата:

  • корекција ацидозе и хипогликемије
  • лечење хипераммонемије са натријум бензоатом или хемодијализом
  • одржавање свих виталних параметара у нормалном опсегу: крвни притисак, импулс, итд.
  • уклањање епилептичних напада са лијеком попут фенитоина
  • ограничавајући повраћање са метоклопрамидом и церуцалом

Стање болесног детета мора стално пратити лекар који се појави. Ако се појави бар један знак погоршања параметара функција виталних органа и система, дијете се пребацује у јединицу интензивне неге.

Компликације Раиовог синдрома код деце:

  • кардиоваскуларни колапс
  • акутна респираторна инсуфицијенција
  • панкреатитис са некрозом ткива панкреаса
  • сепса
  • аспирациона пнеумонија
  • дијабетес инсипидус
  • парализа горњег и доњег удова
  • параплегија удова
  • гастроинтестинално крварење
  • цома

Превенција Рејиног синдрома код деце:

Треба обратити пажњу на подизање температуре дететовог тела. Када је Реи-ов синдром откривен код бебе, забрањено му је дати лекове који садрже аспирин (ацетилсалицилна киселина). Обратите пажњу на састав лекова који дијете дијете.

Током протеклих 50 година забиљежен је минимални број случајева Раиовог синдрома код дјеце, јер су родитељи свјесни ризика сносених аспиринским лијековима.

Ако сумњате да један или више симптома код детета указују на болест у питању, одмах потражите медицинску помоћ или позовите хитну помоћ. Третман Раиовог синдрома мора започети првих 2-3 сата, у супротном је вероватан фатални исход.

Који лекари треба консултовати ако имате Реиеов синдром код деце:

Да ли вам нешто гњави? Желите ли знати детаљније информације о Реиовом синдрому код дјеце, његовим узроцима, симптомима, методама лијечења и превенције, току болести и дијете након ње? Или вам треба инспекција? Можете заказати термин са доктором - клиника Еуролаб је увек на услузи! Најбољи лекари ће вас испитати, прегледати спољне знакове и помоћи вам да идентификујете болест симптома, консултујете вас и пружите помоћ и дијагнозу. Такође можете позвати доктора код куће. Клиника Еуролаб је отворена за вас 24 сата.

Како контактирати клинику:
Телефонски број наше клинике у Кијеву: (+38 044) 206-20-00 (вишеканал). Секретар клинике ће вам изабрати погодан дан и време посете лекару. Наше координате и упутства су приказане овде. Погледајте све детаље о свим услугама клинике на његовој личној страници.

Ако сте претходно обавили студије, обавезно узмите своје резултате за консултацију са лекаром. Ако се студије не изводе, урадићемо све што је потребно у нашој клиници или са колегама у другим клиникама.

Да ли? Морате бити веома опрезни у свом укупном здрављу. Људи не посвећују довољно пажње симптомима болести и не схватају да ове болести могу бити опасне по живот. Постоји много болести које се у првом реду не манифестирају у нашем тијелу, али на крају се испоставило да су, нажалост, већ прекасно да се излече. Свака болест има своје специфичне знакове, карактеристичне спољне манифестације - такозвани симптоми болести. Идентификација симптома је први корак у дијагнози болести уопште. Да бисте то урадили, потребно је само неколико пута годишње прегледати лекар како не би спречио страшну болест, већ и одржао здрав ум у телу и телу као целини.

Ако желите да питате доктора питање - користите онлине консултативни одсек, можда ћете наћи одговоре на ваша питања и прочитати савете о бризи о себи. Ако сте заинтересовани за преглед клинике и доктора - покушајте да пронађете информације које су вам потребне у одељку Све лекове. Такође се регистрирајте на медицинском порталу Еуролаб како бисте били у току са најновијим вестима и ажурирањима на сајту, који ће вам аутоматски бити послати поштом.

Реиеов синдром

Рејов синдром је ретка али опасна болест која чак може бити опасна по живот, ако се започне. Болест карактерише развој едемовог синдрома у мозгу и у јетри, а касније и масна дистрофија. Први пут је овај синдром описан 1963. године у часопису Тхе Ланцет др. Доуглас Реие, заједно са колегама - Грахам Морган и Јим Барал. Најчешће се појавио код пацијената са варикулама, типом Б грипа и другим вирусним инфекцијама.

У току истраживања испоставило се да је развој синдрома већи у крвним сродницима оних који су патили од ове болести. Откријте шта је конкретно повезан, али није успео.

ИЦД-10 код

Епидемиологија

Рејов синдром се јавља искључиво код деце.

Узроци Раиовог синдрома

Болест се развија због преосетљивости деце на лекове који садрже ацетилсалицилну киселину (то је узрок развоја ове болести). Таква средства се прописују у случају грознице и високе температуре - на пример, са грипом, норицом, гастроентеритисом или обично акутном респираторном обољењем.

Једном у телу, ова киселина може довести до уништавања елемената ћелијске мембране, поремећена је метаболизација масних киселина и равнотежа воде-електролита, примећено је повећање серума аминотрансфераза и / или амонијака.

Као резултат, јетра развија тзв. Хепатицну масну инфилтрацију. Истовремено, асептичко запаљење у мозгу се развија са развојем едема. Због тога се овај синдром назива акутном хепатичном енцефалопатијом или, ретко, бијелом обољењем јетре.

Патогенеза

Клиничке студије су показале да је основа Реиовог синдрома уништење митохондријума. У патогенези, важну улогу игра оштећена бета-оксидација масних киселина због егзогених (заразних болести, узимање одређених лекова) или ендогених (урођене патологије праћене метаболичким поремећајима), што доводи до смањења активности Ацетил-ЦоА и пируват карбоксилазе. Због тога се смањује производња гликогена, што доводи до развоја хипогликемије.

Поред тога, у цитратном циклусу се смањује активност малата, као и сукцинат дехидрогеназа, ау респираторном ланцу смањује активност цитокром оксидазе. Постоји повреда активности ензима у митохондријском дијелу циклуса уреје - орттитинтранскабамилаза, као и карбамил фосфат синтетазе.

Симптоми Раиовог синдрома

У клиници постоје две варијанте тока болести: класичне и атипичне.

У класичном Раиовом синдрому који је повезан са аспирином, симптоми болести најчешће се јављају код деце старијих од 5 година, имају двофазни курс, обично праћени продромалним симптомима, аспирин се узима у конвенционалним терапијским дозама, има двофазни курс.

Клинички знаци Реиеовог синдрома појављују се након вирусне инфекције (грипа, норих) и дугог (у просеку 3 дана) латентног периода.

Уз оштећење мозга и јетре, постоје такви знаци:

  • Неуролошки симптоми (пацијент не разуме где је он, никога не препознаје, није у стању да одговори ни на најједноставнија питања, агресија, апатија);
  • Убрзано и плитко дисање са развојем хипервентилације;
  • Постоји јака агресија, чак и неразумни напади;
  • Пацијент почиње нападе, пада у кому која траје од 24 сата до 3 дана, понекад и до неколико недеља.

Први знакови

Када се први знаци болести појаве, зависи од тежине оштећења органа. Обично, синдром се први пут појављује 5-6 дана након појаве вирусне болести. Ако се појавио са варикулама, симптоми могу почети раније - четвртог дана након појаве осипа.

Међу првим симптомима Раиовог синдрома:

  • Изненадна мучнина, која је праћена редовним тешким повраћањем;
  • Летаргија и недостатак енергије у детету;
  • Чудне реакције понашања - раздражљивост, нека инхибиција у деловању, проблеми са говором;
  • Константна заспаност.

Реиеов синдром код деце и новорођенчади

Рејинов синдром обично се јавља код адолесцената или деце која су узимала аспирин у лечењу вирусне болести. Оставља поремећај функционалне активности мозга, јетре и бубрега. Без брзог, благовременог третмана, болест може довести до смрти.

Код дојенчади до 5 година, Рхеаов синдром се манифестује у атипичном облику (тзв. Рхеа-лике синдроме), праћене урођеним метаболичким абнормалностима.

Прве манифестације болести код деце млађе од 2 године су хипервентилација и дијареја.

Реиеов синдром код одраслих

Обично Рхеа синдром утиче на малу децу и адолесценте, али одрасле особе су погођене болестом у изузетно ретким случајевима.

Таксон

Такса (Дацхсхунд) - ловачка пасма паса, коју карактеришу кратке ноге.

Постоји неколико типова џшунда различитих по величини и тежини - стандардни, минијатурни и зец. Такође, дацхсхунди су подељени капутом на елегантним, дугодлаким и жичаном косом.

Ташни имају много боја. Најчешћи црни и тан, црвени, смеђи и црни, мермер (црни и смеђи мермер). Постоје тигрови и црни дацхсхундс са тигровим бојама тан, који тренутно није препознат од стране ФЦИ дацхсхунд боја. У жичаној врсти, свиње су веома честе (не препознаје се у другим варијететима). Недавно, у Русији и Украјини, у дугодлаким сортама се сусрела крем (бледа) боја, али није призната од стране ФЦИ-а. Рад са овом бојом се одвија у оквиру УЦИ.

Садржај

Име расе

Немачки талас је изведен из речи "бадгер" (Дацхс) и "дог" (немачки Хунд) и стога се често називају "пасош језера" [2]. Ташне су коришћене за претраживање, лов и јахаче и друге животиње које су преплавиле. Упркос чињеници да је Дацхсхунд немачка реч, у Немачкој се практично не користи, јер је супротстављена речима Декел и Тецкел.

Повезани видео снимци

Историја

Дашшун је најстарија врста узгајаних паса: време рађања ове расе је и даље контроверзно.

Према неким теоријама, древни Египћани су се појавили у џелату, где су пронађене резбарене слике краткодлих ловачких паса.

Формирање модерне расе почело је у КСВИ вијеку у јужној Немачкој. Прве верификоване референце за дацхсхунде (тзв. "Пузање после јаја" (Тацхс Криецхер) и "бадгер варриор" (немачки Тацхс Криегер) налазе се у књигама написаним прије 1700. Постоје и раније референце на "бадгер псе" и "пузавачки пси", међутим, вероватније су да буду ловачка дестинација него одређена врста. Њени претаци су били кратки узраст бракова (Брацке), од којих је дахшун наслиједио способност да тражи плен са повратком гласа, интелигенције и издржљивости, изванредног смисла неустрашивост у борби са прот и узбуђење пасјег пса, непропорционалан однос стандардног тела са кратким ногама постао је предност за бура. Немачки ловци, пошто су ценили ове особине, почели су да изводе одређену врсту пса: чвор, краткодлаки Она је лако могла продрети у рупе и тренке.Хунтинг није била јефтина и престижна занимања, али одржавање пореза није захтевало велике трошкове. Ово је била још једна значајна предност за коју су сиромашним бургерима и ситним племићима волели расу.

Средином КСВИИ века помињу се два типа: пси са пужевима за подземни лов и грубе ниске шетаче.

Током времена, Немци су све више везани за дасхсхундове, ценили своју енергију, ловили ревност и марљивост, лојалност, поузданост и интелигенцију.

До краја КСВИИИ вијека, дацхсхунд практично је стекао модерне особине. Становништво пореза толико порасло да почињу да се извозе у друге земље. И у самој Немачкој је формирана широка мрежа расадника. Њихови власници гајили су псе, поштујући личне симпатије. Али временом, почиње дељење у декоративне и радне копије. Наравно, постоји потреба за успостављање стандарда о узгоју, који је усвојен 1870. године.

У овом тренутку, опћенито прихваћени стандард расе Дацхсхунд је стандард ФЦИ [1] [3].

Упркос чињеници да је у Русији познат дахшун од тридесетих година КСВИИИ века, ова врста није добила много распрострањености. Међутим, било је довољно популарно да се Руско друштво љубитеља Фок-теријера и јазбина појавило 1900. године, што је водило племенске књиге и организовале специјализоване изложбе.

У руској држави, дасхсхунд се сматрало као декоративни пас, а не радни пас. Многе породице чувале ову расу као кућни љубимац. Врло брзо и успешно, дасхсхунд се простире међу креативном интелигенцијом. Велика руска глумица МН Иермолова имала је необичну дахшуну за ову врсту беле боје. А. П. Чехов имала два даша (Бром Исаич и Хина Марковна). Антон Павловић је једном писао свом издавачу А. С. Суворину: "Имам вести: два дакса, Бром и Кхин, ружни изглед пса. Шапе су криви, тела су дуга, али ум је изванредан. "

Два светска рата смањила је број ове врсте у нашој земљи. Године 1958. изложено је само 11 паса. Међутим, у овом тренутку порез је једна од најпопуларнијих и бројних раса у Русији.

Опис

Јачан пас са огромном костом, чврсто стоји на тлу, са дугачким издуженим гузом, дугим, меким ушима, заобљеним на крајевима. Леђа је мишићав, јак, запремина груди, дубока, са карактеристичним "кеелом" испред. Дебео, дебео и чврст на бази, постављен је низак, обично се држи одмах испод линије, држећи се нагоре док је узбуђен, као антена. Лимбс кратке, густе, са истакнутом мускулатуру (нарочито на предњој страни). Предње стране шире и веће задње. Покреће се слободно, свеепингли.

  • Стандард - до 9 кг [1] - најчешћа сорта.
  • Минијатура - опсег од 30 до 35 цм, тежина одраслог пса - од 4 до 5,5 кг.
  • Зец - грудњак до 30 цм, тежина одраслог пса - до 3,5 кг.

Карактер

Понашање / карактер (психа): Пријатељски карактер, не кукавички, не агресиван, са уравнотеженим темпераментом. Страстан, тврд, агилан ловачки пас са добрим инстинктом. (У складу са ФЦИ стандардом)

Дашбун ради на јазавцу, лисици, ракуну, трагову крви, ако је потребно, дати ће патку из резервоара, упозорити на вепар и медвед. Ово је пас са гласним гласом, храбрим, са чуварским особинама, храбрим, озбиљним, сврсисходним и независним.

Пас има јак карактер, изражена индивидуалност, посвећена својој породици, може се добро слагати са децом

Здравље

Са погрешним приступом обуци, дасхсхунди су предмет проблема са интервертебралним дисковима који могу довести до парализе [4].

Порези се не могу претерати због тенденције претеривања и појављивања прекомјерне тежине. Прекомерна тежина дахшуна ствара додатни стрес на леђима, као и друге могуће ризике за здравље животиња.